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März 2017

ACNE INVERSA IST KEINE AKNE: EIN NAMENSIRRTUM IM ZEITVERLAUF

Die Erkrankung Hidradenitis suppurativa/Acne inversa hat eine lange Geschichte in der medizinischen Wissenschaft. Erstmalig beschrieben wurde sie 1839 von Velpeau bei einem Patienten mit Abszessbildung im Achsel-, Brust- und Perianalbereich. Auf die Beteiligung der Schweissdrüse in den Entzündungsherden wurde erstmals 1854 von Verneuil hingewiesen. Pollitzer schlug 1894 den Name „Hidradenitis destruens suppurativa“ vor. Kierland berichtete 1951 von einem Zusammenfallen von Acne conglobata (die schwerste Form der Akne), Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens (eine tiefe Entzündung der Haarfollikel am Kopf) und Hidradenitis suppurativa. Später bezeichneten Pillsbury, Shelley und Kligman die Koexistenz dieser drei Krankheiten als follikuläre Okklusionstriade. Plewig und Steger schlugen 1989 den Namen Acne inversa Bezeichnung für die gesamte Akne-Tetrade aus Acne conglobata, Hidradenitis suppurativa, Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens sowie Pilonidalsinus (Steissbeinzyste) vor. Neuere Erkenntnisse anhand von klinischen und histolo-pathologischen Studien zeigen, dass diese rätselhafte, qualvolle Erkrankung weder eine Akne, noch ein Schweissdrüsenabszess, sondern eine Entzündung der Terminalhaarfollikel (Borstenhaare) ist. Im Referenzartikel stellten die Autoren dafür die neue Bezeichnung Dissecting Terminal Hair Folliculitis (DTHF) vor. Der Krankheitsbeginn tritt meistens in den Öffnungen der Haarfollikel, den Akroinfundibula,, in den Körperfalten mit einer bisher ungeklärten Brüchigkeit des dortigen Gewebesegmentes auf. Die geborstenen Haar-Schweissddrüsen-Ausgänge lösen eine Überreaktion der angeborenen Immunität primär ohne infektiöses Agens aus, welche zu einer heftigen, stürmisch auf alle umliegenden Gewebe übergreifenden Entzündung führt. Eine sekundäre bakterielle Infektion tritt oft begleitend auf und verschlimmert den Zustand. Es gibt Hinweise darüber, dass die Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens und der Pilonidalsinus regionale Varianten von DTHF sind und durch identische Krankheitsmechanismen verursacht werden. Die Ergebnisse verschiedenster Therapieversuche der DTHF bleiben enttäuschend. Die übliche antibiotische Therapie hilft wenig. Bestimmte Biopharmaka zeigen eine deutliche Hemmung der Entzündung bei gewissen, allerdings unklar definierten Patientengruppen. Diese entzündungshemmende Wirkung führt aber nur zu einer vorübergehenden Linderung und nicht zu anhaltender Heilung. Auch gibt es nur wenig Evidenz für die Wirksamkeit der Behandlung mit Haarepilation oder Lichtbestrahlung (photodynamische Therapie). Gemäss den beiden Autoren bleibt zur Zeit als einzige möglicherweise heilende Methode bei schwerwiegenden Fällen nur die frühzeitige, radikale chirurgische Sanierung aller betroffenen Gewerbe.

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