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Juni 2017

Perforierende Dermatose

Die perforierende Dermatose ist eine unklare und sehr wahrscheinlich unterdiagnostizierte Hauterkrankung. Sie zeigt sich durch mehrere bis zahlreiche, disseminierte, 0.2-1 cm grosse, langsam wachsende, rote, stark juckende Papeln mit zentraler vulkankraterartiger Eröffnung und harter, festhaftender, meist eingesunkener  Kruste, meistens gefolgt von narbiger Abheilung innert 4 bis 10 Wochen. Man unterscheidet zwischen einer primären und einer sekundär erworbenen Form. Die erworbene, perforierende Dermatose steht oft mit chronischer Niereninsuffizienz und schlecht kontrolliertem Diabetes mellitus im Zusammenhang. Schätzungsweise leiden 10% bis 20% der Patienten mit chronischer, terminaler Niereninsuffizienz an diesem Problem. Seltenerweise kann das Hautleiden auch im Rahmen einer Krebserkrankung oder als unerwünschte Arzneimittelwirkung auftreten. Es gibt Einzelfallberichte bei Behandlungen mit Telaprevir (Virostatikum bei Hepatitis-C-Infektion), Sorafenib (gezieltes Krebstherapeutikum) und Natalizumab (Biotherapeutikum bei multipler Sklerose).

 

Die Therapie ist schwierig und unbefriedigend. Vor allem der unerträgliche Juckreiz ist hartnäckig. Neben topischer Behandlung mit hochpotentem Kortikosteroid oder mit Vitamin D-Analoga, kämen auch die UVB-Bestrahlung mit UVB 311nm und die Kryotherapie mit Stickstoff in Betracht. Der Vorteil der UVB-Bestrahlung besteht darin, dass man damit bei Nierenversagen gleichzeitig den oft begleitenden, generalisierten, urämischen Pruritus lindern kann. Der Nutzen einer systemischen Verabreichung von Allopurinol wurde schon mehrmals in der Literatur erwähnt, aber bisher noch nicht durch solide wissenschaftliche Daten bestätigt.

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